Фиброзная дисплазия — лечение в Нижнем Новгороде
Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся постепенным развитием деформаций конечностей, возникновением патологических переломов, иногда укорочением конечностей. Патология связана с нарушением развития костной ткани, при котором она в том или ином объеме замещается фиброзной тканью с элементами изменённой кости, что значительно снижает прочность кости. Развитие деформаций продолжается вплоть до окончания роста. Подразделяют монооссальную (поражение костей одного сегмента), мономелическую (поражение костей смежных сегментов одной конечности) и полиоссальную (поражение всех сегментов конечностей) формы.
Диагностика
Диагностика заболевания основана на клинической картине – возникновении и прогрессировании деформаций одного или нескольких сегментов одной или всех конечностей. Характер и локализацию патологического процесса уточняют с помощью рентгенографии, сложные деформации оценивают с помощью компьютерной томографии. В некоторых случаях для уточнения диагноза прибегают к пункционной биопсии для гистологической верификации диагноза, генетическому обследованию.
Лечение
Лечение заболевания хирургическое. Методом выбора в настоящее время является выполнение корригирующей остеотомии с фиксаций костных фрагментов интрамедуллярным телескопическим стержнем Fassier-Duval. Данный стержень выполняет фиксирующую и армирующую кость функцию на протяжении длительного времени, предотвращает развитие деформации и в тоже время не препятствует росту кости. Ввиду высокой стоимости импланта лечение пациентов проводится при поддержке фонда «Хрупкие люди». По мере роста ребенка возникает необходимость замены стержня на больший размер. При укорочении конечности выполняется оперативное удлинение по Илизарову с использованием аппаратов внешней фиксации.
